Серповидноклеточная анемія: причини захворювання і лікування

Серповидноклеточная анемія спостерігається у людей, що успадкували по одному ушкодженого гену від кожного з батьків, які викликають продукування неповноцінного гемоглобіну (гемоглобіну серповидних клітин). червоні клітини крові, які містять гемоглобін серповидних клітин, дуже слабкі і легко руйнуються, здатні викликати стійку анемію. Один з позитивних моментів цього захворювання - здатність серповидно-клітинної гемоглобіну захищати від малярійної інфекції. Люди з цим захворюванням здатні жити повноцінно: де завгодно працювати, мати сім`ю і брати участь в серповидноклеточная анеміяполітичному і громадському житті.

З яких причин розвивається захворювання?

Якщо у обох батьків присутній ген серповидно-клітинної анемії, то їхні діти мають 25% імовірності успадкування серповидно-клітинної анемії і 50% ймовірності генетичної схильності до неї. При наявності гена цього захворювання тільки у одного з батьків абсолютно відсутня ймовірність ризику успадкування серповидно-клітинної анемії, але присутній 50% можливості успадкування одного гена цього захворювання.

Основні симптоми захворювання

У немовлят

Серповидна анемія у немовлят проявляється хворобливістю і набряканням стоп або кистей рук, викривленням і слабкістю кінцівок, іноді відмовою від ходьби. Дитина з цим захворюванням блідий, злегка жовтяничний, але в іншому, як правило, здоровий.серповидная анемія

У дітей дошкільного віку

серповидноклеточная анемія у дошкільнят проявляється одним і досить вагомим ускладненням - інфекцією. Закупорка капілярів і скупчення еритроцитів в селезінці роблять дитини особливо сприйнятливим до сепсису. Батьки дітей з таким генетичним захворюванням повинні бути уважними і не пропустити ранні симптоми інфекції: поганий апетит, повішення температури, нервозність, дратівливість.

У школярів

У шкільному віці серповидноклеточная анемія зазвичай проявляється епізодичній закупоркою еритроцитами капілярів великих кісток. З віком закупорка капілярів може торкнутися і інші органи. Одним з рідкісних ускладнень є закупорка судин мозку, що призводить до інсульту.

У підлітків

В підлітковому віці серповидноклеточная анемія проявляється присутністю стурбованості й занепокоєння через затримку фізичного розвитку. Через деякий час статева зрілість настає. Жінки з таким генетичним захворюванням здатні до нормальної дітородної діяльності.серповидно клітинна анемія

У дорослих людей

Серповидно-клітинна анемія проявляється симптомами тривалої, постійної і хронічної закупорки капілярів нирок і легень. Є ймовірність розвитку хронічної легеневої або ниркової недостатності.

Лікування і профілактика

Не існує методик лікування цього захворювання. Однак необхідно приділяти більше уваги правильному харчуванню, а також освітнім заходам та профілактиці інфекцій. Дуже важлива підтримка контакту з лікарем первинної допомоги, якому знайомі ранні ознаки ускладнень, що виникають при цьому генетичне захворювання. Попередити серповидно-клітинну анемію неможливо, але подружнім парам, які мають ознаки даного захворювання, найдоцільніше звернутися за генетичною консультацією.


Оцініть, будь ласка статтю
Всього голосів: 171